Strahlentherapie bei kutanen Lymphomen und der Mycosis fungoides

HÄUFIGKEIT (INZIDENZ)

Kutanes Lymphom am seitlichen NackenUnter dem Begriff kutane Lymphome (cutaneous lymphomas, CL) werden lymphoproliferative Erkrankungen der Haut zusammengefasst. Insgesamt handelt es sich um eine sehr heterogene Gruppe, deren Klassifikation ständig neu überarbeitet wird. Kutane Lymphome treten v.a. im mittleren bis höheren Alter auf.

Die Anzahl der Neuerkrankungen wird in Deutschland auf ca. 1.000 Fälle pro Jahr geschätzt. Kutane Lymphome sind eine seltene bösartige Erkrankung der Haut.

TUMORVERHALTEN

Das biologische Verhalten der kutanen Lymphome ist je nach Typ sehr unterschiedlich. Generell werden die kutanen Lymphome in primäre und sekundäre Formen eingeteilt.

  • Primäre kutane Lymphome (isolierter Hautbefall):
    – kutanes T-Zell-Lymphom (CTCL), ca. 70% aller CL
    – kutanes B-Zell-Lymphom (BTCL), ca. 25% aller CL
    – seltene kutane Lymphome, ca. 5% aller CL
  • Sekundäre kutane Lymphome (metastatischer Hautbefall bei systemischer Tumorerkrankung)

Vom biologischen Verhalten, d.h. der Aggressivität des Tumors, hängt die Prognose ab. Grundsätzlich kann zwischen drei Prognosegruppen unterschieden werden, wobei berücksichtigt werden muss, dass einzelne Formen im Krankheitsverlauf in eine aggressivere Form übergehen können.

  • Gute Prognose (mittlere Überlebenszeit > 5 Jahre):
    – Mycosis fungoides (MF)
    – Primär kutanes Marginalzonen B-Zell-Lymphom
    – Primär kutanes follikuläres B-Zell-Lymphom
    – Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom (alpha/beta-Typ)
    – Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom
    – Primär kutanes klein-mittelgroßzelliges pleomorphes T-Zell-Lymphom
    – Lymphomatoide Papulose
    – Pagetoide Retikulose
    – Granulomatous slack skin
  • Mittlere Prognose (mittlere Überlebenszeit 2 – 5 Jahre):
    – Sézary Syndrom
    – Follikulotrope Mycosis fungoides
    – Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, Beintyp
    – Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, andere Typen
    – Adult T-cell leukemia/lymphoma (HTLV+)
  • Schlechte Prognose (mittlere Überlebenszeit < 2 Jahre):
    – Primär kutanes intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
    – Kutanes T-Zell-Lymphom (gamma/delta-Typ)
    – Subkutanes pannikulitisartiges T-Zell-Lymphom mit Hämophagozytose
    – Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, nasaler Typ
    – Primär kutanes aggressives epidermotropes CD8+/T-Zell-Lymphom
    – CD4+, CD56+ hämatoderme Neoplasie

Grundsätzlich ist zu beachten, dass statistische Durchschnittsdaten die Stadieneinteilung nicht berücksichtigen und auf den Einzelfall nicht zutreffen müssen. Durch die rasante Entwicklung in der Onkologie mit immer effektiveren Chemo- aber auch Immuntherapien dürfte sich die aktuelle Prognose tatsächlich aber schon deutlich verbessert haben. Hierzu liegen jedoch noch keine aktuell belastbaren Statistikdaten vor. Zudem ist in diesen Daten die teilweise in die Diagnostik eingeführte Klonalitätsanalyse als prognostischer Faktor noch nicht enthalten.

INDIKATION UND BESTRAHLUNG VON HAUTMANIFESTATIONEN

Von interdisziplinären Expertengruppen werden Leitlinien für die Bestrahlung der kutanen Lymphome erarbeitet. Diese berücksichtigen den aktuellen Wissensstand („state of the art“) und werden laufend überarbeitet.

Indikationen zur Strahlentherapie der Hautmanifestationen

  • Lokal begrenzte kutane T-Zell-Lymphome (CTCL):
    – Mycosis fungoides
    – Pagetoide Retikulose
    – CD30+ lymphoproliferative Erkrankungen
  • Lokal begrenzte kutane B-Zell-Lymphome (CBCL):
    – Follikuläres Lymphom
    – Marginalzonenlymphom
    – Großzelliges diffuses CBCL, Beintyp

Dauerhafte lokale Tumorkontrolle durch Strahlentherapie

  • Lokal begrenzte kutane T-Zell-Lymphome (CTCL): 90 – 100%
  • Lokal begrenzte kutane B-Zell-Lymphome (CBCL): 95 – 100%

Quelle

http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/032-027.htmlhttp://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/032-021.html